Dicho
padecimiento “fue descrito por primera vez en 1841 por el médico
británico William James West, quien encontró que su hijo presentaba una
forma peculiar de crisis (espasmos) que no se solucionaba fácilmente, y
solicitó ayuda a sus colegas a través de una carta. Desde entonces se
han registrado adelantos notables, hay más información, y ahora sabemos
que se trata de una forma grave de epilepsia con secuelas considerables y
de difícil control.
Se inicia entre los 2 y 6 años. Las
crisis son polimorfas, siendo las más frecuentes las ausencias atípicas, las
crisis tónicas, atónicas, tónico-automáticas y las crisis de gran mal. Las
crisis son muy numerosas y se controlan mal con la medicación. El EEG muestra
un patrón de punta-onda lenta difusa intercrítica, con un ritmo de fondo lento.
Su pronóstico es malo, con retraso mental. El tratamiento es muy complicado y
raramente se alcanza el control del paciente. Se suele comenzar con valproato,
pero casi siempre se usa politerapia (los fármacos dependerán de los tipos de
crisis predominantes), basada en fenitoína, fenobarbital o clonacepam. Se puede
asociar también lamotrigina. Otro fármaco que tiene indicación aprobada para
éste síndrome es el felbamato (riesgo de anemia aplásica).
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