TRATAMIENTO

Fármacos

Inicialmente se administra piridoxina, que es una vitamina, para descartar la posibilidad de crisis por falta de esa vitamina.

El tratamiento sigue siendo motivo de polémica y la comunidad médica tiene una seria inercia para abandonar el ACTH como base del tratamiento, variando mucho de unos países a otros.

Vigabatrina

Es de primera elección para el tratamiento de la enfermedad porque tiene menos efectos tóxicos que los otros medicamentos y se han asociado menos recaídas. Los efectos secundarios a largo plazo no han podido comprobarse por autorizarse en España en 1992.

Un estudio multicéntrico español de lactantes con espasmos infantiles tratados con Vigabatrina, se consigue el control total en el 53%, pero tras recidivas, la eficacia total se reduce al 43.4% . Siendo un fármaco eficaz, su uso se ha visto frenado por la posibilidad de ocasionar déficit de visión por reducción de los campos visuales.

Los pacientes deben ser sometidos a exámenes oftalmológicos periódicos.

ACTH

Fue el primero en demostrar su eficacia en el tratamiento de la enfermedad. Las dosis y esquemas de administración varían enormemente. Cuando son tratados a dosis altas tienen una respuesta similar a utilizar dosis normales. A largo plazo (2-15 años de evolución), con cualquiera de estas dos modalidades los porcentajes de normalidad intelectual son similares: 33-44% de los casos criptogénicos (causa desconocida).

El problema de este tratamiento no es su eficacia, sino su toxicidad:

• Mortalidad atribuible al tratamiento es aproximadamente del 5% .
• Las infec ciones intercurrentes constituyen el problema más frecuente y más grave.
• La hipertensión arterial tiene una frecuencia que oscila de un 33-42% (37,38) a un 80%.
• Algún caso ha llegado a provocar hemorragia cerebral.
• Se detectan cada vez con mayor frecuencia anomalías cardiacas como la cardiomiopatía hipertrófica ó la hipertrofia con­céntrica del ventrículo izquierdo.
• Otros efectos secundarios habituales son el hirsutismo, sedación, y somnolen cia acom pañada de gran irritabilidad.

Ácido valproico

La relación entre el Ácido valproico y el S. West cobró cierta relevancia a partir de 1975. Diferentes estudios utilizando Ácido valproico, primero como fármaco añadido al tratamiento previo, y después en monoterapia, demostraron que podía obtenerse el control de las crisis en el 25-50% de los pacientes.

Prednisona

Es muy eficaz en el tratamiento de las convulsiones. Se acompaña frecuentemente de efectos secundarios:

• Apetito.
• Aumento de peso.
• Irritabilidad.
• Tensión arterial alta.
• Azúcar elevado.
• Potasio en sangre disminuido.

Dieta cetógena

Dieta muy estricta y a base de grasas indicada para aquellos niños más mayores y ofrece buenos resultados en la mitad de los niños que la toman.

Como cualquier tratamiento, las dietas especiales pueden tener efectos secundarios potenciales, y existe un riesgo de causar una deficiencia de requisitos dietéticos esenciales.

Cirugía

En los niños que hay una lesión evidente en el cerebro y en los que se comprueba que la lesión es la responsable de la enfermedad.

La cirugía puede también beneficiar a algunos niños con los espasmos infantiles que no responden a otros tratamientos, y donde hay una sola área de anormalidad de desarrollo del cerebro.